Pulmonal Alveolær Proteinose - PAP

De mest almindelige symptomer er tiltagende åndenød, tør hoste, træthed, vægttab og let feber. Op mod 30% med PAP har ingen symptomer.

PAP kan inddeles i en primær form, en sekundær form og en arvelig form.

Primær PAP opstår fordi kroppen danner antistoffer mod et stof kaldet granulocyt makrofag koloni stimulerende faktor (GM-CSF). GM-CSF er med til at fjerne proteinet surfactant fra alveolerne, og når GM-CSF bindes af antistofferne, virker det ikke, og surfactant ophobes derfor i lungerne. Dette fører til nedsat lungefunktion.

Sekundær PAP opstår på grund af indånding af forskellige slags mineral- og metalstøv, som komplikation til visse former for knoglemarvskræft og HIV infektion som kan medføre efterfølgende ophobning af proteinet surfactant i lungerne.

Den arvelige form ses kun hos børn.

Diagnosen stilles ved hjælp af følgende:

• Sygehistorien med fokus på erhverv (metal- og mineralstøv etc.) og andre lidelser er vigtig. 

• Blodprøve med måling af antistoffer mod GM-CSF

• Røntgenundersøgelse af lungerne kan variere og vise alt fra lungebetændelseslignende forandringer på begge lunger til småplettede forandringer. 

• HR-CT skanning viser ofte et karakteristisk mønster, der kaldes "crazy-paving".

• Bronkoskopi: Ved kikkertundersøgelse foretages en skyldning af lungerne og lungevævsprøver med speciel farvning er næsten altid nødvendige for at stille diagnosen.

• Eventuelt henvisning til en kirurgisk (thorakoskopisk) vævsprøve af lungerne.

Prognosen er ofte god med mulighed for spontan forbedring, men en del patienter har et mere alvorligt forløb med behov for behandling.

Hvis der er en erhvervsmæssig årsag, er det vigtigt at undgå udsættelse for det pågældende metal- eller mineral, ligesom knoglemarvskræft o.lign. bør behandles.

Hvis der er mange symptomer eller nedsat lungefunktion vil man ofte ”vaske” lungerne rene ved i fuld bedøvelse at skylle lungerne, én af gangen, med 15-30 liter saltvand. På denne måde skylles æggehvidestoffet (proteinet) i lungernes alveoler ud, symptomerne mindskes og lungefunktionen stiger. Hos nogle patienter er lungeskylning en enkelt gang nok, mens andre har brug for gentagne skylninger.

Et alternativ til gentagne lungeskylninger er behandling med inhalation af GM-CSF, som også kan kombineres med lungeskylning. Inhalation foretages dagligt enten hver eller hver anden uge. Behandlingsvarigheden er individuel.

Der findes også mere eksperimentelle behandlingsmuligheder i form af infusion (indgift i en blodåre) af et middel, der hæmmer cellernes dannelse af antistoffer (rituximab) eller mulighed for at rense blodet for antistoffer (plasmaferese).

Hos enkelte kan lungetransplantation komme på tale.