Histiocytosis X

Symptomerne varierer med sygdommens sværhedsgrad. Mange har ingen symptomer i de tidlige faser af sygdommen men når sygdommen forværres er symptomerne især hoste, åndenød, evt. blodigt opspyt og noget sjældnere brystsmerter. Brystsmerterne kan blandt andet skyldes at lungen er ”klappet sammen” (pneumothorax). Hvis sygdommen rammer knoglerne kan det give knoglesmerter.

Sygdommen hænger tæt sammen med tobaksrygning. Det vides ikke hvorfor kun nogle og ikke alle rygere udvikler histiocytosis X. Sygdommen er ikke arvelig.

Vi anbefaler derfor et rygestop.  

Find gratis rygestoptilbud i din kommune.

Sygehistorie med information om tobaksrygning og eventuelt tidligere sammenklappet lunge kan give mistanke om tilstanden, men disse symptomer kan også ses ved mange andre lidelser. Røntgenundersøgelser inklusiv HR-CT scanning, lungefunktionsundersøgelse og vævsprøve af lungen er som regel nødvendigt for at stille diagnosen.

Lungefunktionsundersøgelse vil ofte vise nedsat lungekapacitet og ofte er der nedsat transport af ilt fra lungerne til blodet (diffusionskapacitet).

Røntgenundersøgelse af lungerne er ofte normal mens CT-scanning af lungerne typisk vil vise små knuder (noduli) samtidig med mange tyndvæggede, bizart udseende cyster i lungevævet.

Der kan blive behov for en kikkertundersøgelse (bronkoskopi) af lungerne med henblik på at opsamle skyllevæske, tage vævsprøver eller en lidt større biopsi af lungevævet for at stille diagnosen.

Hvis der er symptomer fra huden kan være nødvendigt med en vævsprøve fra huden og hvis der er symptomer fra knoglerne kan der foretages røntgen af det relevante område eller evt. en knogleskintigrafi.

Forløbet kan variere fra patient til patient men tilstanden forværres ofte langsomt ved vedvarende tobaksrygning. Holder man op med rygning stabiliseres sygdommen og hos enkelte kan ses forbedring. Almindeligvis er forløbet godartet og spontan forbedring kan forekomme, men enkelte patienter kan også få meget hurtig og svær forværring af sygdommen med blandt andet behov for iltbehandling.

Prognosen afhænger af hvor svær lungesygdommen er og om andre organer er påvirkede.

Går der hul på en af cysterne i lungerne, så vil lungen klappe sammen (pneumothorax), og det vil føles som pludselig åndenød og smerter i brystkassen. Hvis disse symptomer opstår, bør du straks kontakte en læge. Hvis man én gang har haft en pneumothorax, er der øget risiko for at få gentagne pneumothorax. 

Ved gentagne pneumothorax'er kan lungefunktionen blive nedsat varigt.

Pneumothorax behandles med ilt og eventuelt anlæggelse af et dræn, så lungen hurtigt kan foldes ud igen. Behandlingen kan derudover indbefatte brug af talkum eller antibiotika, som puttes ind i hulrummet mellem brystvæggen og lungen, hvorved lungerne klistres fast på brystvæggen. Hermed mindskes risikoen for gentagne pneumothorax.

Den vigtigste behandling er rygestop. Undersøgelser tyder på, at sygdomsforværring herved kan standses. Du kan få hjælp til rygestop i form af rygestopkurser, nikotinplastre, tabletter m.m.

På grund af sygdommens sjældenhed findes der ikke ret mange videnskabelige undersøgelser om behandling. Hos patienter med mild eller helt stabil sygdom vil man ofte undlade behandling, mens der hos andre kan være behov for medicinsk behandling, ofte i form af binyrebarkhormon.

Hos enkelte kan lungesygdommen blive så alvorlig, at lungetransplantation kan komme på tale.