Udviklingen af sygdommen afhænger af, hvornår sygdommen opdages. 

De tidlige symptomer omfatter nedsat almen tilstand som træthed, vægttab og mulig gulfarvning af hud og øjne.

Gulfarvningen af hud og øjne kaldes også gulsot. Tilstanden skyldes, at galden, som produceres i leveren, ikke kan udskilles tilstrækkeligt til tarmen på grund af de betændte galdegange og forsnævringer. Galden ophober sig derfor i kroppen og giver gulfarvning af hud og øjne.

Hudkløe opstår som led i, at der er irritation i leverens galdeveje.
Leveren renser blodet for affaldsstoffer. Disse affaldsstoffer udskilles med galden og tømmes ud i tarmen. Primær skleroserende cholangitis giver betændelse i galdevejene og resultatet kan derfor være generende kløe.

De fleste får kløe på hænder og under fodsåler, men nogle oplever, at det klør over hele kroppen. Kløen beskrives som alt fra irriterende til brændende.

Et godt råd er at sørge for at holde det køligt i soveværelset om aftenen/natten, da kløen tit er værst, når kroppen er dækket til og bliver varm.

Sygdommen giver i nogle tilfælde akut infektion og betændelse i galdevejene. Dette kaldes cholangitis.

Symptomerne herpå er akutte mavesmerter, kulderystelser, evt. feber, kvalme og opkastninger og i nogle tilfælde gulfarvning af hud og øjne. Denne tilstand kræver akut indlæggelse og behandling med antibiotika i en åre. 

Hvis man udvikler cholangitistilfælde flere gange, kan det på et tidspunkt blive nødvendigt med en levertransplantation. 

• blodprøve, der kan måle graden af gulsot
• skanninger, hvor man kan se galdegangene
• vævsprøve af leveren
• kikkertundersøgelse af tarmen
• evt. en særlig kikkertundersøgelse, der kan klarlægge galdevejene

Patienter med denne leversygdom inviteres som udgangspunkt til en lægesamtale hos os ca. hvert halve år.

I den forbindelse vil det være nødvendigt, at du får taget blodprøver forud, så lægen kan holde øje med din sygdom. 

Primær skleroserende cholangitis er en kronisk, autoimmun leversygdom. At sygdommen er autoimmun betyder, at kroppens immunforsvar reagerer imod kroppens egne celler.

Primær skleroserende cholangitis er en leversygdom, som giver irritation og inflammation i leverens galdegange. 

Galden dannes i leveren og føres via galdegangene ud i tarmen. 

Inflammationen i galdegangene kan sidde både inde i leveren eller i galdegangene mellem lever og tarm. 

Sygdommen fører til forsnævringer i galdegangene, som kan medføre, at de små galdegange lukker til. Hvis dette sker, vil galden hobe sig op i blodet og kan føre til hudkløe. Desuden giver forsnævringer i galdegangene risiko for infektioner i galdevejene. 

At behandlingen er symptomatisk, vil sige, at man ikke kan fjerne sygdommen, men man kan behandle dine symptomer så du lever bedst muligt med din sygdom.