Neuroendokrine tumorer er en sjælden kræftformen og forekommer relativt sjældent. I Danmark regner man med ca. 600 nye tilfælde om året. De fleste er mellem 50 og 60 år gamle når sygdommen opdages, men den ses også hos yngre og ældre patienter.
Neuroendokrine tumorer optræder nogenlunde lige hyppigt hos mænd og kvinder. Neuroendokrine tumorer i lunge og binyrer er dog noget hyppigere hos kvinder, mens neuroendokrine tumorer i endetarmen er hyppigst hos mænd.
Neuroendokrin kræft er generelt ikke arvelig. I meget sjældne tilfælde kan tumorerne dog være led i sjældne arvelige sygdomme.