Smerter ses hos 80-90% af alle med sygdommen.

Smerterne kan skyldes følgende:

• En øget blodgennemstrømning gennem området (her kan smerterne ofte være dybe og borende).
• Små knoglebrud eller revner i knoglen.
• Krumning af knoglen, hvor der sker en større påvirkning af muskler og ledbånd.
• Slidgigt i de nærmeste led.

Hos ca. 18% af patienterne ses en ændring i skelettes form. Det kan fx være krumning af skinneben eller lårben, et voksende hovedomfang eller ændret kraniefacon.

Hos 18% af af patienterne ses nervepåvirkning. Det kan fx være tryk på nerver til arme og ben eller på rygmarven, hvis sygdommen sidder i rygsøjlen.

Sidder sygdommen i kraniet, kan der komme tryk på de nerver, der går gennem huller i kraniet til ansigtet. Dette påvirker ansigtsmuskler, tyggemuskler, øjne samt høre- og balanceorganet.

Hos ca. 10% ses knoglebrud, oftest i rygsøjlen, lårben eller skinneben.

Vi ved ikke med sikkerhed, hvorfor man får sygdommen. Man ser en vis ophobning af sygdommen i nogle familier. Man kender også nogle ændringer i arvemassen (generne), der kan øge risikoen for, at man udvikler sygdommen.

Er sygdommen arvelig?

Der er stadig en vis usikkerhed, om det er selve sygdommen eller modtageligheden for sygdommen, der er arvelig. 

Risikoen for at få sygdommen er 7 gange øget, hvis den også findes hos forældre eller søskende. Dog er risikoen for at få sygdommen så lille, at man ikke undersøger familiemedlemmer, som ikke har symptomer på sygdommen.

Denne forestyrrelse gør, at udskiftningsprocesserne inden for et afgrænset område af skelettet foregår alt for hurtigt og med dårlig styring.

I starten af sygdommen er knoglenedbrydningen mest udtalt, men senere kan knogleopbygningen være dominerende. Samtidig vokser den syge del af skelettet i omfang, så det kan trykke på omgivelserne. Styrken af knoglevævet er ofte nedsat, så der kan opstå knoglebrud.

Sygdommen optræder sædvanligvis først efter ca. 50 års alderen, og den ses både hos mænd og kvinder. Den er sjælden i Skandinavien og hyppigere i England, USA, Australien og New Zealand.

Mange har sygdommen i så mild en grad, at den ikke giver nogen gener. Disse lette tilfælde opdages ofte tilfældigt ved en almindelig røntgenundersøgelse, der er foretaget af en anden årsag.

Ved gennemgang af røntgenbilleder har man konstateret, at i Skandinavien har ca. 3 ud af 1000 peroner over 50 år sygdommen, mens hyppigheden i England ligger på ca. 50 ud af 1000 personer. Vi kender ikke årsagen til disse forskelle. 

Mange patienter har meget små områder i skelettet med sygdommen, og de har slet ingen symptomer. De skal ikke behandles.

Sygdommen kan sidde overalt i skelettet, men optræder hyppigst således:

• bækkenet (70%)
• lænderygsøjlen (51%)
• lårbenet (49%)
• rygsøjlens brystdel (42%)
• kraniet (38%
• korsbenet (28%) 
• overarmen (17%)

Dog er der enkelte ting, der ligger fast:

• Sygdommen breder sig ikke til andre knogler
• Sygdommen kan ubehandlet i en periode brede sig ganske langsomt i de områder af skelettet, der i forvejen er angrebet er sygdommen.
• Sygdommen brænder gerne ud efter 15-20 års forløb.
• Der kan opstå komplikationer til sygdommen i form af knoglebrud, nervepåvirkning og tiltagende krumning. Der ses udvikling af slid i de led, der ligger tæt ved de syge knogleområder eller som følge af forkert belastning pga. knoglernes krumning.
• I sjældne tilfælde kan der opstå urinsur gigt, for højt kalkindhold i blodet eller påvirket hjertefunktion, fordi hjertet skal pumpe en øget mængde blod gennem de syge knogleområder.

Formålet med undersøgelsesprogrammet er at afgøre, om du har sygdommen. Samtidig er det med til at vurdere, hvor udbredt og aktiv sygdommen er, og om der er opstået komplikationer til sygdommen.

Undersøgelsesprogrammet omfatter typisk:

• Blod- og urinprøver til at fastlægge sygdomsaktivitet, nyrefunktion og D-vitaminstatus.
• Isotopknogleskanning (knoglescintigrafi) til at fastlægge hvor udbredt sygdommen er i skelettet.
• Røntgen, MR- eller CT-skanning af de påvirkede områder i skettet.
• Eventuel knogleprøve (knoglebiopsi) for mikroskopisk undersøgelse af knoglevævet.

Til denne samtale vil du få information om undersøgelsesresultaterne, og du vil få mulighed for at stille spørgsmål.

Behandling kan bremse knogleomsætningen i de syge områder i skelettet og dermed sygdommens udvikling. Smerterne vil herefter oftest aftage eller helt forsvinde. 

Behandlingen sikrer også, at risikoen for knoglebrud og tryk på nerver m.v. nedsættes.

• Aclasta er et såkaldt bisfosfonat, der optages i hovedsagelig de syge områder af skelettet, hvor det hæmmer knoglenedbrydningen.
• Behandlingen kan gentages efter et år. 

Det første halve år efter behandlingen, skal du have et tilskud af kalcium og D-vitamin i form af Unikalk Forte.

Du skal tage 1 tablet morgen og aften til maden.

Unikalk Forte findes som håndkøb.

I forbindelse med behandling med Aclasta vil ca. en ud af tre patienter opleve influenzalignende symptomer af 1-3 dages varighed. Disse bivirkninger kan behandles med paracetamol (Pamol, Panodil eller lignende) 1 g maks. 4 gange i døgnet.

Desuden kan der forekomme kvalme, opkastning, diarré, hovedpine og svimmelhed.

Af og til vil det være nødvendigt med en ortopædkirurigsk operation, hvis knoglerne krummer meget, eller der er knoglebrud.

I sjældne tilfælde kan neurokirurgisk behandling komme på tale, hvis der er tryk på nerver eller rygmarv. 

Du kan få behov for almindelig smertestillende medicin ud over den medicinske behandling med Aclasta.

Du må tage følgende:

• Paracetamol (Pamol, Panodil eller lignende) op til 4 gange daglig. 
• Gigtmidler, fx Brufen. Dette skal ske efter aftale med din egen læge.

Du kan finde mere information om sygdommen sundhed.dk: 

https://www.sundhed.dk/borger/patienthaandbogen/knogler-muskler-og-led/sygdomme/oevrige-sygdomme/pagets-sygdom/