Erhvervet Hæmofili

Erhvervet hæmofili er en meget sjælden sygdom, der oftest rammer ældre mennesker. Både mænd og kvinder kan rammes.

Ved erhvervet hæmofili er man født med normale mængder af koagulationsproteinet faktor VIII i blodet, men immunsystemet producerer antistoffer, som binder sig til faktor VIII. Når antistofferne binder sig til faktor VIII, nedbrydes faktor VIII hurtigt. Det kan ske, at man slet ikke kan måle faktor VIII i blodet. Hvis der ikke er målbart faktor VIII i blodet har den pågældende person en svær sygdom. Manglen på faktor VIII kan medfører blødning i muskler, led, hud og fra kroppens indre organer. Blødningerne kan opstå uden nogen grund. Svær blødning kan medføre blodmangel.

Normalt producerer immunsystemet antistoffer for at beskytte os mod infektioner, f.eks. bakterier eller virus som er fremmede for vores krop.

Ved erhvervet hæmofili produceres antistofferne mod vores eget faktor VIII.

Erhvervet hæmofili kan opstå sammen med andre sygdomme der påvirker immunsystemet, ved kræftsygdom eller efter behandling med bestemte lægemidler. Som eksempel kan nævnes at nogle patienter har gigt eller bindevævssygdom som underliggende sygdom. I mange tilfælde finder man dog ikke nogen anden sygdom, der medvirker til udvikling af antistoffer mod faktor VIII.

Behandlingen af erhvervet hæmofili omfatter 2 typer af behandlinger.

• Den ene behandling skal få blødningen til at stoppe.
• Den anden behandling skal stoppe produktionen af antistoffer mod faktor VIII.

Til at stoppe blødninger har vi blødermedicin, som kan gives ind i blodåren og som øger blodets evne til at størkne blodet. Behandlgen gives så længe, der er vedvarende sværere blødninger.

Produktion af antistoffer mod faktor VIII kan forhindres ved at give medicin, der påvirker immunsystemet. Hensigten er at give patienten et normalt niveau af faktor VIII i blodet igen. Grundstenen i denne behandling er behandling med binyrebarkhormon, der startes når diagnosen er stillet. Derudover giver man andre forskellige behandlinger, der nedsætter produktionen af antistoffer mod faktor VIII. Det kan f.eks. være Sendoxan eller rituximab, der begge anvendes til denne behandling.