Når personer med auditi neuropativ får lavet en høreprøve, kan resultaterne variere fra normal hørelse til et høretab af mild til svær grad.

De har altid en dårlig tale-opfattelsesevne, hvilket betyder, at de har problemer med at forstå tale klart og tydeligt. Personer med auditiv neuropati har en dårligere forståelse af sprog end man skulle tro udfra deres høreprøve.

Fx vil en person med auditiv neuropati godt kunne høre lydene, men vil alligevel have svært ved at genkende hvilke ord der er blevet sagt.

Forskere finder mange årsager til auditiv neuropati.

I nogle tilfælde er årsagen en skade på de indre hårceller, som er specialiserede nerveceller i det indre øre, der opfanger lyden og danner et nerveimpuls.

I andre tilfælde, er årsagen en skade på de nerveceller, som transmittere lyden fra de indre hårceller til hjernen.

Man kan også have arvet mutationer i gener der koder for essentielle funktioner i det indre øre.

Endelig kan en kombination af disse ses.

Hvilken roller har de ydre og indre hårceller?

De ydre hårceller hjælper med at forstærke lyden, og sikre at forskellige toner han skelnes fra hinanden. De indre hårceller omdanner lyden til elektriske signaler, og sender signalet videre imod hjernen, hvor det tolkes som lyd. Ved auditiv neuropati ses der som regel normal funktion af de ydre hårceller.

Der bruges en kombination af tests til at stille diagnonsen auditiv neuroapti.

En af de tests der bruges er 'Auditory brainstem response' (ABR), som er en måling på det nervesignalet der sendes via hørebanerne i hjernestammen når man hører lyd.

En anden test er 'Otoacoustic emissions' (OAE), som er en måling på de ydre hårceller i det indre øre. Ved auditiv neuropati finder man som regel en abnorm ABR-måling sammen med en normal OAE-måling.

En ABR test bruger elektroder, som placeres på  hoved og ører og derfra monitorerer hjernen elektriske respons på lyd. En OAE-test bruger en lille og meget sensitiv mikrofon placeret i øregangen, hvorfra den kan registrere de svage lyde, der afgives fra de ydre hårceller, når de stimuleres med lyd.

Ved ABR og OAE usættes personen ikke for smerte og testen kan bruges både til børn og voksne.

Andre tests kan også blive nødvendige for at få en komplet evaluering af en persons taleopfattelses-evner.

Nogle nyfødte som er diagnosticeret med auditiv neuropati bedres og begynder at høre og snakke i løbet af et til to år. Andre spædbørn bedres ikke, mens enkelte oplever forværring, og man finder tegn på at de ydre hårceller ikke længere fungerer. Prognosen er afhængig af den underliggende årsag.

På nuværende tidspunkt findes der forskellige meninger blandt læger, om effekten af behandling med høreapparat, Cochlear implant m.m.

Nogle rapportere gavnlig effekt af frekvens modulerende (FM) systemer til behandling af børn med auditiv neuropati. Cochear implant kan muligvis også hjælpe nogle personer med auditiv neuropati. Der findes dog ikke nogen test, der kan vurderer om en person med auditiv neuropati vil have effekt af cochlear implant.

Det er dog velkendt, at fokus på personens evne til at lytte er vigtig. Det anbefales altså ikke, at man tilegner sig eller sit barn tegnsprog.

Forskere har fundet gener, som er involveret i nogle tilfælde af auditiv neuropati. Der forskes også i de mulige gevindster ved cochlear implant hos børn med auditiv neuropati, samt hvorfor der ses effekt af behandlingen hos nogle, men ikke hos andre.